红细胞生成性卟啉病检查，红细胞生成性卟啉病如何诊断鉴别精品文章疾病库

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一、检查

1、血象 呈不同程度正细胞正色素性贫血，但贫血很少需临床输血。外周血可见异形红细胞增多、红细胞大小不等，并多见嗜酸性及嗜碱性点彩红细胞和有核红细胞。网织红细胞增多。

2、骨髓象 红系增生，有时可见类似病态造血表现。在紫外线灯照射下，骨髓有核红细胞和外周血红细胞因卟啉浓度增高呈现鲜红色荧光。

3、代谢异常 尿液中尿卟啉Ⅰ排出量显著增加，尿卟啉Ⅲ和粪卟啉Ⅰ排出量也增加，尿液中卟啉总排出量可达10万μg/24h(正常<300)，而ALA和卟胆原排出量正常。尿在紫外线灯下呈红色荧光。粪中粪卟啉Ⅰ排泄增加，红细胞及血浆中尿卟啉Ⅰ浓度显著增加。

4、红细胞渗透脆性增加，红细胞寿命缩短伴无效造血，血浆铁动力学检查显示铁转换速度加快。

5、根据病情，临床表现、症状、体征选择做心电图、X线、B超等检查。

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红细胞生成性卟啉病如何鉴别？：

一、鉴别

本病需与原卟啉病、新生儿疱疹及日光性皮炎等鉴别。

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